İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) Nedir?

ipf1-2

Pulmoner fibrozis (akciğer sertleşmesi), alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeşitli nedenlerle sertleşmesi ve kalınlaşması sonucu oluşan bir grup akciğer hastalığını tanımlar.

Bu sertleşme ve kalınlaşma sonucu oluşan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlaşma denir. Akciğerde bu hasarı başlatan sebepler bazen bulunabilmesine karşın çoğunlukla belirlenemez.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalığı da nedeni belli olmayan akciğer sertleşmesi hastalıklarından birisidir.

Kimlerde İPF Gelişir?

50 yaşın altında İPF görülmesi görece daha nadirdir. Erkekler kadınlara göre bu hastalığa daha fazla yakalanmaktadır. Bununla birlikte kadınların bu hastalığa yakalanma oranının yıllar içinde arttığı gözlenmektedir.

Bazen İPF aynı ailenin üyelerinde gözükebilir. Bu durum Ailesel Pulmoner Fibrozis olarak adlandırılır. Bu durum bazı genetik faktörlerin İPF oluşumunda etkili olabileceğine işaret etmektedir.

İPF hastalarının %90'da sigara içme öyküsü vardır. Bunun dışında viral enfeksiyonların, gastro özofajiyel reflünün ve iș veya çevre ortamında maruz kalınan tozların hastalığın etiyolojisinde yer alabileceği düşünülmüş ancak kesin olarak ispatlanamamışlardır.

İPF Hastalarında Belirtiler Nelerdir?

İPF hastalarında hastalığın erken döneminde herhangi bir belirti olmayabilir veya kişi kendisinde başlayan şikâyetleri yaşının ilerlemesine bağlayarak önemsemeyebilir. Bu hastalarda en sık görülen belirtiler kuru öksürük ve eforla gelişen nefes darlığıdır.

Bu şikâyetler başlangıçta hafif şiddette olabileceği gibi hastalık ilerlediğinde hastanın konforunu önemli ölçüde bozacak düzeye gelebilir. Kişi üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı hissedebilir. Bu şikâyetlerden başka hastalarda halsizlik, güçsüzlük, iştahsızlık, kilo kaybı ve parmaklarda çomaklaşma da görülebilir.

Doktorum Benim İPF Hastası Olduğumu Nasıl Anlar?

Kuru öksürük ya da nefes darlığı șikayetiniz aile hekiminizi İPH konusunda şüphelendirebilir. Sizin sırtınızı dinleyerek ral adını verdiğimiz sesleri duyabilir. Ayrıca el ve/veya ayak parmaklarınızdaki çomaklaşma şeklinde şekil değişikliklerini (clubbing) fark edebilir. Bu bulgular olasılıkla sizi göğüs hastalıkları uzmanına yönlendirilmenize neden olacaktır.

Göğüs hastalıkları uzmanı sizin fizik muayenenizi yaptıktan sonra akciğer grafisi, solunum testi ve kan gazı ölçümü gibi tetkikler önerebilir. Bunların haricinde bazı kan testleri, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT), ekokardiografi ve bazı durumlarda akciğer biopsisi gibi tetkiklerin yapılmasına ihtiyacı olabilir.

Eğer YÇBT tipik özellikleri göstermiyorsa tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biopsisi gerekebilir.

İPF Nasıl Tedavi Edilir?

İPF tanısı konulduğunda sizin bu konuda uzman olan bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından düzenli olarak görülmeniz önemlidir. İPF tedavisinde hastalığı tamamen düzelten bir ilaç tedavisi henüz yoktur. Bununla birlikte hastalığın ilerlemesini önlemek ya da yavaşlatmak üzere tedavi yapılmaktadır.

Bu ilaçların dışında sizin şikâyetlerinizi azaltmak ya da düzeltmek için çeşitli tedavi yöntemleri de vardır. Bunlar egzersiz kapasitesinde düzelme sağlanması için yapılan pulmoner rehabilitasyon, kan gazı ölçümlerinde oksijen seviyesi normal sınırların altında saptanan hastalar için verilen oksijen tedavisi ya da pulmoner hipertansiyon tedavisi gibi yöntemleri içerir. Günümüzde çeşitli ilaçların İPF tedavisinde etkinliğini araştıran bilimsel çalışmalarda halen devam etmektedir.

Akciğer Nakli

Verilen tedavilere rağmen akciğer fonksiyonları kötüleşen ve hastalığında progresyon gösteren hastalar için son tedavi seçeneği akciğer naklidir. Akciğer nakli yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini arttıran önemli bir tedavi yöntemidir. Nakil işlemi, büyük bir cerrahi operasyonu ve size nakledilen akciğerin bağışıklık sisteminiz tarafınızdan reddedilmemesi için ömür boyu ilaç kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine yönlendirilmelidir.

Başka Neler Yapabilirsiniz?

  • Eğer sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir çünkü sigara içmek nefesinizi daha da kötüleştirecektir.
  • Kronik akciğer hastası olduğunuz için soğuk algınlığı ve gribe yakalanabileceğiniz yerlerden kaçınmaya çalışmalı, her yıl grip aşısı olmalısınız.
  • Formunuzu korumak ve kas güçsüzlüğünüzün gelişmemesi için solunum rehabilitasyon programlarına katılabilirsiniz.
  • Sağlıklı bir diyet ile aşırı kilo almaktan kaçınmalısınız.
  • İPF olan hastaların küçük bir kısmında akut alevlenme olarak adlandırılan ve çok farklı sebeplere bağlı olarak gelişebilen acil bir tablo gelişebilir. Eğer nefes darlığınız daha da kötüleştiyse hekiminize başvurmanız gerekir.


Referans:

https://www.solunum.org.tr/TusadData/Bookcase/229201716244.pdf Son Erişim Tarihi:  14.03.2021

#İPF #Akciğer Sertleşmesi #Akciğer

Nobel İlaç’ın Sağlık Profesyonellerine Yönelik Dijital Platformu